TBL2

TBL2，即转导蛋白β样2，别名WBSCR13、WS-betaTRP。TBL2是一种内质网定位的I型跨膜蛋白，具有WD40重复序列和卷曲螺旋结构域，参与调节内质网应激（ER stress）信号通路。TBL2与PERK（PKR样ER驻留激酶）的磷酸化形式特异性结合，通过其N端近端区域与PERK相互作用，并通过WD40结构域与eIF2α结合。TBL2的敲低会导致在ER应激或营养不良条件下（如葡萄糖和氧气缺乏）ATF4（激活转录因子4）的诱导受损，使细胞对压力的抵抗力下降，类似于PERK敲低的细胞。TBL2作为一种潜在的PERK途径调节因子，对于细胞在ER应激和营养不良条件下的存活至关重要。TBL2基因在Williams-Beuren综合征中缺失，这是一种由7q11.23处多个基因缺失引起的发育障碍。

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Recombinant Human Transducin beta-like protein 2 (TBL2)