SDHAF1

SDHAF1，即琥珀酸脱氢酶复合物组装因子1，别名 LYR motif containing 8、LYR motif-containing protein 8、LYRM8、mitochondrial、SDH assembly factor 1。它是一种位于线粒体中的蛋白，由SDHAF1基因编码，对琥珀酸脱氢酶（SDH）复合物的组装至关重要，但并不与复合物在体内物理结合。SDHAF1的作用机制涉及促进SDH复合物中铁硫蛋白亚基SDHB的成熟，保护其不受氧化剂的有害影响。SDHAF1对线粒体呼吸链中SDH复合物组装的调控作用，SDH复合物是线粒体呼吸链的关键组成部分，参与三羧酸循环和电子传递链，将琥珀酸氧化为延胡索酸，同时将泛醌还原为泛醌醇。SDHAF1的突变与SDH缺陷型婴儿白质脑病（一种线粒体复合物II缺陷疾病）相关，该病是一种罕见的遗传性代谢疾病，主要影响中枢神经系统。因此，SDHAF1是线粒体生物学和相关疾病研究中的一个重要分子靶点。

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SDHAF1 Antibody (CSB-PA406800LA01HU)

验证数据

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