GUSB

GUSB全称为β-葡糖苷酸酶（Beta-glucuronidase），又称溶酶体β-葡糖醛酸酶，在糖胺聚糖代谢中起关键作用。GUSB通过水解硫酸乙酰肝素、硫酸皮肤素等糖链末端的葡糖醛酸残基，维持细胞外基质稳态。若GUSB活性缺失，未降解的糖胺聚糖在溶酶体内异常蓄积，引发黏多糖贮积症VII型（MPS VII，Sly综合征），临床表现为骨骼畸形、智力障碍及多器官损伤。GUSB异常表达与某些癌症进展相关，其降解产物可能影响肿瘤微环境。目前针对MPS VII的酶替代疗法药物Vestronidase alfa（Mepsevii）已获FDA批准，通过静脉注射补充功能性β-葡糖苷酸酶。基因治疗领域正探索利用腺相关病毒载体递送正常GUSB基因，动物实验显示可改善代谢缺陷。近年研究还发现该酶在药物前体激活中的潜在应用，例如化疗药物伊立替康需经β-葡糖苷酸酶活化后发挥疗效。

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GUSB Antibody (CSB-PA010064ESR1HU)

验证数据

Immunohistochemistry of paraffin-embedded human colon cancer using CSB-PA010064ESR1HU at dilution of 1:100

Immunohistochemistry of paraffin-embedded human liver tissue using CSB-PA010064ESR1HU at dilution of 1:100