ALDH18A1

ALDH18A1，即醛脱氢酶18家族成员A1，别名GSAS、P5CS、PYCS、SPG9、ADCL3、SPG9A、SPG9B、ARCL3A。ALDH18A1是一种双功能酶，具有γ-谷氨酰激酶和γ-谷氨酰磷酸还原酶活性，依赖ATP和NADPH，主要位于线粒体中。ALDH18A1通过催化谷氨酸还原为δ1-吡咯-5-羧酸盐，这是新生生物合成脯氨酸、鸟氨酸和精氨酸的关键步骤。ALDH18A1的突变可导致高氨血症、鸟氨酸血症、胱氨酸血症、精氨酸血症和脯氨酸血症，可能与神经退行性病变、白内障和结缔组织疾病相关。

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Recombinant Human Delta-1-pyrroline-5-carboxylate synthase (ALDH18A1) (CSB-EP001564HUe1)

验证数据

(Tris-Glycine gel) Discontinuous SDS-PAGE (reduced) with 5% enrichment gel and 15% separation gel.